Mielopatia degenerativa del pastore tedesco

La mielopatia degenerativa è una delle patologie più gravi che può colpire un cane di taglia grande e in particolar modo un pastore tedesco.

La mielopatia degenerativa è una malattia neurologica invalidante assimilabile per molti aspetti alla Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) umana.

Questa malattia degrada il midollo spinale causando una lenta ma progressiva e irreversibile interruzione della trasmissione degli stimoli nervosi sensoriali e motori dal Sistema Nervoso Centrale agli arti, inizialmente e principalmente posteriori, ma anche anteriori nella fase più avanzata della malattia.

Questo triste e problematico quadro clinico è causato da lesioni bilaterali alla materia bianca del midollo spinale, indotte da un’involuzione e frammentazione dell’assone e della guaina di mielina.

Gli animali colpiti da questa malattia rientrano nella fascia di età compresa dai 6 ai 14 anni, con una elevata incidenza nell’ottavo anno di vita dell’animale.

Mielopatia degenerativa: sintomi

I sintomi iniziali di questa malattia possono essere confusi con quelli di altre patologie ortopediche e neurologiche che interessano gli arti posteriori (escludibili tramite RX e Risonanza Magnetica), come la displasia dell’anca, la cauda equina e sindromi causate dalla compressione spinale di origine traumatica o tumorale.

Tuttavia, dopo i primi mesi, l’ammalato inizia a manifestare i sintomi che saranno inequivocabili agli occhi di un veterinario neurologo esperto: debolezza alle zampe posteriori nel sorreggere il peso del cane con conseguente incrociamento o restringimento degli arti, incoordinazione motoria, andatura incerta, difficoltà nel salire e scendere le scale, progressiva perdita della sensibilità alle estremità degli arti, problemi alle funzioni propriocettive evidenziabili attraverso la dorsoflessione forzata del piede posteriore ed esaminando poi la velocità della funzione propriocettiva nel riposizionarlo al suo stato iniziale, notevole consumo delle unghie ad una delle due zampe come conseguenza del trascinamento della stessa, udibile chiaramente durante le passeggiate sull’asfalto.

Questi sintomi sono accompagnati da uno stato mentale del cane generalmente buono, attivo e che non rispecchia assolutamente la condizione fisica in progressivo decadimento.

La malattia procede “a gradini”, con periodi di stabilità apparente alternati a periodi di drammatici e repentini peggioramenti.

Il suo decorso è irreversibile e progressivo e si completa con un epilogo certo tra i 6 e i 36 mesi dalla comparsa dei primi sintomi conducendo ad una paralisi totale degli arti posteriori, atrofia muscolare e altre complicazioni legate alla condizione statica del cane talvolta con coinvolgimento del tratto lombo-sacrale e problemi di incontinenza urinaria e fecale negli ultimi stadi della malattia.

A questo punto, l’eutanasia rappresenta l’unica scelta possibile per mettere fine ad uno strazio inutile e non dignitoso per il nostro amico a quattro zampe.

Nonostante vari studi condotti, la DM è attualmente senza una reale cura.

Si consiglia la somministrazione di antinfiammatori, vitamina B12 (cianocobalamina), stimolanti neurologici e cortisone ad alte dosi per cercare di rallentare il decorso della malattia, associati alla fisioterapia e all’uso di tutori e pettorine specifiche per sorreggere gli arti posteriori.

La Mielopatia Degenerativa, come detto in precedenza, è strettamente legata alla SLA umana: condivide infatti con essa la mutazione a carico della regione CFA31 del gene SOD1, responsabile appunto della SLA nell’uomo.

Esiste difatti una stretta corrispondenza tra la presenza di questo gene in forma omozigote e l’incidenza di questa malattia, anche se tuttavia non tutti i cani che presentano questa mutazione poi mostrano i sintomi clinici di questa patologia.

Il colpevole è dunque l’allele mutato del gene SOD1, un gene autosomico recessivo a penetranza incompleta che in forma omozigote recessiva induce (molto spesso ma non sempre) la malattia.

Come sapere se il nostro cane è affetto

Sin dai primi mesi di vita, tramite un test genetico sulla sequenza del DNA (PCR) per rilevare la presenza del gene nella sua forma mutata.

Tutti i soggetti che presentano nel loro genoma il gene mutato DM come omozigote (DM/DM) sono malati (ad alto rischio), mentre nessun cane che presenta il gene mutato come eterozigote (n/DM portatore sano) e nessun cane che presenta il gene sano come omozigote (n/n) risulta invece malato.

La presenza di un risultato DM/DM al test non significa tuttavia certezza assoluta di manifestare clinicamente la malattia.

Dato che l’allele DM è molto comune in alcune razze come il pastore tedesco, è opportuno fare molta attenzione nel pianificare gli accoppiamenti degli individui che dovranno necessariamente essere stati sottoposti al test genetico DM precedentemente citato.

La DM è un gene recessivo e come tale si trasmette seguendo alcuni semplici meccanismo di incrocio genetico.

Trasmissione del gene mutato

  • n = gene sano dominante
  • DM = gene mutato recessivo (autosomico a penetrazione incompleta) della Mielopatia Degenerativa

Risultati possibili

  • n/n : sano
  • n/DM : portatore sano (non manifesta la malattia ma potrebbe trasmetterla alla discendenza)
  • DM/DM : malato (o più precisamente “ad alto rischio”)

Sono riportati di seguito tutti gli accoppiamenti che si possono effettuare includendo tutti i tipi di corredo genetico (n/n; n/DM; DM/DM).

Accoppiamento di due cani sani (n/n)

La possibilità che nascano cuccioli portatori sani o malati è nulla. Nasceranno tutti cuccioli sani (n/n) non predisposti alla malattia e non portatori. Tutti i cuccioli quindi non manifesteranno i sintomi della malattia.

Accoppiamento di un cane sano (n/n) con un cane portatore sano (n/DM)

Ogni cucciolo ha il 50% di possibilità di nascere sano (n/n) e il 50% di possibilità di essere portatore sano (n/DM). Tutti i cuccioli quindi non manifesteranno i sintomi della malattia.

Accoppiamento di un cane sano (n/n) con un cane malato (DM/DM)

Tutti i cuccioli nasceranno portatori sani (n/DM) della Mielopatia Degenerativa. Tutti i cuccioli quindi non manifesteranno i sintomi della malattia.

Accoppiamento di un portatore sano (n/DM) con un portatore sano (n/DM)

Ogni cucciolo ha il 25% di probabilità di nascere sano (n/n), il 50% di probabilità di nascere portatore sano (n/DM) ed il 25% di probabilità di nascere con entrambe i geni della Mielopatia (DM/DM) e quindi ad alto rischio di sviluppare la malattia.

Accoppiamento di un portatore sano (n/DM) con un cane malato (DM/DM)

Ogni cucciolo ha il 50% di probabilità di nascere portatore sano (n/DM) ed il 50% di probabilità di nascere con entrambe i geni della Mielopatia Degenerativa (DM/DM), quindi predisposto e ad alto rischio di sviluppare la malattia.

Accoppiamento di due cani malati (DM/DM)

Tutti i cuccioli nasceranno (DM/DM) e quindi tutti predisposti e ad alto rischio di sviluppare la malattia.

Andrea G. Ferraro
Studente in Medicina e Chirurgia
Università degli studi della Campania “Luigi Vanvitelli”

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